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   Responsabile: Gaia Scavia
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La Sindrome Emolitico Uremica

La malattia

La sindrome emolitico-uremica (SEU) è una malattia rara che rappresenta, tuttavia, la causa più importante di insufficienza renale acuta nell’età pediatrica, in particolare nei primi anni di vita. È caratterizzata da anemia emolitica microangiopatica Coombs negativa , piastrinopenia da consumo e insufficienza renale acuta di grado variabile, sino alla necessita di trattamento dialitico sostitutivo. Il 25% - 30% dei pazienti può essere interessata da complicazioni neurologiche. Nella fase acuta, la SEU può essere fatale nel 3-5% dei casi ed una percentuale simile può sviluppare insufficienza renale cronica.
Nella sua forma tipica, la SEU si manifesta come una complicanza di un'infezione intestinale batterica, sostenuta da particolari ceppi di Escherichia coli (VTEC) produttori di una potente tossina detta vero-citotossina (VT) o Shiga-tossina (Stx).
Le forme atipiche di SEU mancano dell’esordio sintomatologico a carico dell’apparato gastro-enterico, hanno in genere un’eziologia riconducibile a fattori genetici e pertanto possono colpire, anche a distanza di tempo, persone della stessa famiglia (SEU familiare). Esistono infine rari casi in cui la SEU si sviluppa come una sequela di un’infezione sistemica da Streptococcus pneumoniae.

Pubblicato il 17-02-2011 in La Sindrome Emolitico Uremica , aggiornato al 12-05-2011

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