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   Responsabile: Monica Boirivant
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Malattie Autoimmuni

Lupus eritematoso sistemico e vasculiti

Responsaboile: Dott.ssa Elena Ortona

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune sistemica caratterizzata sul piano istopatologico da un'infiammazione dei tessuti colpiti. I quadri clinici che si possono osservare nel LES sono estremamente polimorfi e comprendono manifestazioni generali ed alterazioni dovute all'impegno di vari organi ed apparati. Le manifestazioni cliniche più frequentemente osservate sono le glomerulonefriti, le manifestazioni vascolari (vasculiti e pericarditi) e i disturbi neuropsichiatrici. Un individuo viene classificato come malato di LES se presenta contemporaneamente o lungo il decorso della malattia, almeno 4 dei criteri elencati: eritema, fotosensibilità, ulcere orali, artrite, sierosità, glomerulonefrite, manifestazioni neurologiche, alterazioni ematologiche, disordini immunologici (presenza di autoanticorpi anti-DNA, anti-Sm, anti-nucleo, anti-fosfolipidi). La diagnosi può essere difficile all'esordio della malattia poiché i pazienti in genere all'inizio soddisfano solo uno o due criteri e sviluppano gli altri in seguito. L'individuazione delle manifestazioni che caratterizzano il quadro clinico di tale patologia è critica sia per la diagnosi precoce ed accurata di LES che per il trattamento. A tutt'oggi la diagnosi immunologica è limitata all'identificazione di autoantigeni classici (DNA, proteine ribosomali, nucleo, e fosfolipidi), ma anche anticorpi anti-cellule endoteliali (AECA) sono stati identificati nel siero di pazienti con LES e sono associati all'attività della malattia, alla presenza di vasculiti ed alla presenza di manifestazioni neuropsichiatriche, ma la natura degli antigeni bersaglio rimane ancora non definita. Anche nelle vasculiti, che rappresentano un gruppo eterogeneo di patologie caratterizzate da processi infiammatori a carico del microcircolo, la specificità antigenica degli AECA non è completamente chiarita, sebbene in alcune di tali patologie sia ben noto il ruolo patogenetico e come marcatore diagnostico degli anticorpi rivolti verso le cellule endoteliali.

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Pubblicato il 14-07-2007 in Malattie Autoimmuni , aggiornato al 17-07-2001

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